一例小儿颅咽管瘤的麻醉管理

• 一例小儿颅咽管瘤的麻醉管理
  
  
  
  
  
  0 1 病例介绍
  
  基本情况
  
  患儿，男，10岁，发现身材矮小数年余，现患儿身高 122cm，体重 23kg，身高在-3个标准差（128.7cm）以下，入住儿科。
  
  既往史
  
  否认食物药物过敏史，否认出生时抢救窒息吸氧史。
  
  个人史
  
  第一胎第一产，足月顺产，出生体重 2800g，身长 45cm，母乳喂养，生长发育正常，智力发育正常。
  
  辅助检查:
  
  生长激素：0.06ng/mL（参考值：0.09-1.95 ng/mL）；
  血常规：Hb 108g/L；
  促肾上腺皮质激素，甲状腺功能，胰岛素样生长因子-1（IGF-1），性激素六项（FSH、LH、T、E2、P、PRL）肝肾功能，血电解质，都在正常范围；
  垂体MRI：鞍区及鞍上区占位，颅咽管瘤；
  脑外科建议：明确诊断后拟施颅内病损切除术。
  
  0 2 麻醉过程
  
  术前访视
  
  生长发育迟缓，轻度贫血，其它无特殊。
  
  术中麻醉过程
  
  8:30 连接心电监护，开放下肢外周静脉，足背动脉穿刺置管。
  
  入室生命体征：T 36.8°C，HR 90次/分，IBP 115/62mmhg，SPO2 100%
  
  8:50 麻醉诱导：给氧去氮，咪达唑仑2mg， 依托咪脂8mg，地塞米松5mg，顺式阿曲库铵6mg，芬太尼0.05mg，#4.5气管插管。
  
  术中麻醉维持：瑞芬太尼 0.02-0.03ug/kg/min，丙泊酚 2-4mg/kg/h，七氟烷 1-2%;
  
  12:00 发现尿量明显增加
  
  
  
  11:30-12:30 尿量 240mL；
  
  12:30-13:30 尿量 300mL；
  
  15:30
  
  入量：1250mL+2u红细胞悬液； 晶体 850mL，胶体 200mL，血浆 200mL，红细胞悬液2u；
  出液：尿量 1000mL，出血 300mL；
  为什么尿量会突然增加，是甘露醇的脱水作用吗？
  
  0 3 分析讨论
  
  一.甘露醇
  
  甘露醇为单糖，在体内不被代谢，经肾小球滤过后在肾小管内很少被重吸。
  
  1.组织脱水作用
  
  提高血浆渗透压，导致组织内（包括眼、脑、脑脊液等）水分进入血管内，从而减轻组织水肿，降低眼内压、颅内压和脑脊液容量及其压力。
  
  1g甘露醇可产生渗透浓度为5.5 mOsm，注射100g甘露醇可使2000mL细胞内水转移至细胞外，尿钠排泄50g。
  
  但当血甘露醇浓度很高或存在酸中毒时，甘露醇可通过血脑屏障，并引起颅内压反跳。
  
  2.利尿作用，甘露醇的利尿作用机制分两个方面：
  
  甘露醇增加血容量，并促进前列腺素I2分泌，从而扩张肾血管，增加肾血流量包括肾髓质血流量。
  自肾小球滤过后极少（<10%）由肾小管重吸收，故可提高肾小管内液渗透浓度，减少肾小管对水及Na+、Cl－、K+、Ca2+、Mg2+和其他溶质的重吸收。由于输注甘露醇后肾小管液流量增加，当某些药物和毒物中毒时，这些物质在肾小管内浓度下降，对肾脏毒性减小，而且经肾脏排泄加快。
  3.药代动力学
  
  降低眼内压和颅内压作用于静注后15min内出现，达峰时间为30～60min，维持3～8h；
  利尿作用于静注后1h出现，维持3h；
  本药可由肝脏生成糖原，但由于静脉注射后迅速经肾脏排泄，故一般情况下经肝脏代谢的量很少。
  本药半衰期（t1/2）为100min，当存在急性肾功能衰竭时可延长至6h。肾功能正常时，静脉注射甘露醇100g，3h内80%经肾脏排出。
  二.颅咽管瘤
  
  颅咽管瘤(Craniopharyngioma)起源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞，其发病率取决于对附近的重要结构（特别是下丘脑、视交叉和脑垂体腺)局部的损坏或压迫。通常的治疗方法是手术切除和解除压迫，然后进行放射治疗70%是发生在15岁以下的少儿，占儿童颅内原发肿瘤5-15%。
  
  1.临床症状
  
  颅内压增高症状：头痛、呕吐、视乳头水肿；
  视力视野障碍；
  内分泌功能低下： ①垂体功能障碍症状：内分泌紊乱（最常见）—生长发育障碍、身材矮小、易乏力倦怠、少动、皮肤苍白、基础代谢率低下等； ②下丘脑症状：尿崩症、向心性肥胖、嗜睡、体温调节障碍、精神症状等；
  邻近症状：脑脊液鼻漏、癫痫、幻嗅、幻味等。
  2.分型及内分泌障碍的解剖学基础
  
  Sontao等通过对成人及胎儿标本的大量解剖学研究，基于肿瘤起源位置和周围膜性结构分布规律提出QST分型:
  
  Q型:起源于鞍隔下，属颅外肿瘤，但可以通过鞍膈孔凸向颅内生长，直接压迫垂体及部分垂体柄，大部分有完整的鞍隔膜与鞍上结构相隔，与第三脑室底下丘脑结构为推挤毗邻关系，手术切除对下丘脑功能的损害较小，Stunted术后应主要关注垂体激素的替代治疗。
  
  S型: 起源于垂体柄蛛网膜袖套段内，一般与三脑室底下丘脑结仅为推挤关系，肿瘤主体位于蛛网膜腔内术中操作空间均在蛛网膜下腔，在处理肿瘤在垂体柄的起源点时可能对垂体柄产生部分损害，但只要垂体柄的形态、连续性存在，术后反应常常轻微，尿崩也多为一过性容易恢复，远期内分泌结果最好。
  
  T型: 起源于垂体柄正中隆起、灰结节、三脑室底内被覆三脑室室管膜层及神经组织层，底端是漏斗柄与三脑室底神经组织层的延续部，由于肿瘤主体突向三脑室方向，因此常常需要经终板三脑室入路手术，手术操作对于三脑室前部下丘脑结构及其血供不可避免地会产生影响，术后主要关注下丘脑功能紊乱、严重性肥胖及代谢异常、尿崩及渴感减退等方面的处理。
  
  三.麻醉关注点
  
  1.术前评估
  
  内分泌变化对小儿的影响，尤其是体温改变、生长激素缺乏和促肾上腺皮质激素缺乏对小儿的影响，手术前和手术后均需要进行激素补充治疗；
  长期服用糖皮质激素的患者，应注意患者有无鼾症，详细评估插管条件，做好困难气道准备；
  肿瘤影响下丘脑体温调节中枢可导致小儿发热，应与感染相鉴别；
  手术前已发生颅内高压的脑积水患儿，可先行脑室-腹腔分流术后再行开颅手术治疗；
  2.麻醉用药
  
  患儿术前处于激素水平低下状态，对于药物的耐受度下降：
  
  诱导药物少量、分次输注；
  术中维持剂量需根据患儿循环状态反应调节，一般低于正常剂量；
  术后可能由于药物代谢缓慢等原因出现苏醒延迟，切勿盲目过早应用拮抗类药物，要注意对患儿下丘脑损害、视力、视野、瞳孔、生命体征的观察和神智的评估；
  牵拉和刺激额叶表面可导致患者嗜睡和清醒不彻底，应在拔管前确保患者意识恢复；
  3.气道管理
  
  气管导管有无压迫，长时间的手术术后易出现呼吸道粘膜水肿，尤其是小儿，需注意。
  
  4.容量管理
  
  密切监测尿量、出血量，中心静脉压，SVV等，及时调整术中输液（血）方案；
  术中尽量避免使用甘露醇、呋塞米等药物，以免手术操作损伤下丘脑时，干扰对病情的判断；
  当出现血钠异常升高，需减少含钠液的输注，以输注5%葡萄糖注射液＋胰岛素为主；
  5.体温管理
  
  进行小儿围术期保温措施，密切监测体温变化：体温异常升高；体温降低：低于32℃以下，病人陷入垂危状态。
  
  6.手术操作
  
  刺激下丘脑可兴奋交感神经，导致高血压；
  水、电解质平衡紊乱，尿崩症最常见，若出现尿崩情况，可适当加用垂体后叶素皮下注射0.1U/kg/h。
  7.苏醒期
  
  术后要注意对患儿下丘脑损害、视力、视野、瞳孔、生命体征的观察和神志的评估；
  经额叶下路开颅术的患者有时表现为术后即刻出现意识障碍，牵拉和刺激额叶表面可导致患者嗜睡和清醒不彻底，应在拔管前确保患者意识恢复，而不是仅凭估计清醒时间而拔管，同时当双侧额叶下部受牵拉时，应减少常用的镇静镇痛药（阿片类和丙泊酚输注）的用量。
  8.了解术后常见并发症
  
  常见并发症包括：尿崩症、电解质紊乱、中枢性高热，其他并发症包括脑积水，癫痫，脑血管痉挛脑梗塞，应激性胃溃疡等；
  患儿术后需长期补充激素，服用其他药物视病情而定；
  04 总结
  
  颅咽管瘤患儿常伴有下丘脑、垂体功能低下，麻醉用药、剂量需更加精准；
  术中需严格监测并控制容量变化，及时调节电解质紊乱；
  对于可能出现的高钠血症、中枢性尿崩、中枢性高热等需重点关注并及时处理；